標題:
[健康資訊]
地中海贫血症
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作者:
任盈盈
時間:
2007-11-4 01:09 AM
標題:
地中海贫血症
成因
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這是鐮刀型貧血症外,另外的一種常見的與人類血液血紅素有關的遺傳疾病。這種病的病因是決定血紅素的基因發生變異，故具遺傳性。雖然其影響的基因的種類與形式相當的複雜，但是其結果都是影響血紅素的生成量，所以疾病的表型都是一樣“貧血”。雖然其疾病的表型都是貧血，但是其成因與嚴重程度則各不相同。為什麼會這麼呢？
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在人類的基因體內有關血紅素蛋白質生成的基因就有好多個。在成人體內的血紅素是由兩個不同的多（月生）鍊所組成的四單元體，以符號來表示時可以用α2β2表之。這兩種多（月生）鍊的基因分別為在人體第十六與第十一號染色體上。在這兩個染色體的區域中，如α鍊的基因就有兩個，除此外，α鍊與β鍊的基因還與其好幾個相關蛋白質的基因（同為血紅素的基因只是其形式與表現的時期與α、β基因不同，故有不同的代號）連成一串存在。當不同的基因或區域受到影響時，對血紅素的影響就各不相同，所以地中海型貧血症又可以分成好多種不同的型。最常見的分類是依據血紅素的基因分成α-，β-，δβ-型的地中海型貧血症。
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發生頻率
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地中海型貧血症好發的區域以地中海沿岸的國家、中東、印度、與東南亞地區為主。因為其成因過於複雜，所以罹患不同型的地中海型貧血症的個體的嚴重程度也各不相同。有些分類於輕型者，有些分類於重型者，更有一些是屬於致死的情況。
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症狀
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本病大多嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等。溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。重型多生長發育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年並能參加勞動，倘注意節勞及飲食起居，可以減少併發症、改善症狀。
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輕 行 的 地 中 海 貧 血 症 是 沒 根 治 的方 法﹐
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頭 痛 的 是 它 會 遺 傳。
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重 行 的 地 中 海 貧 血 症 需 要 定 期 輸 血。
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另 外 一 種 治 療 方 法 就 是 骨 髓 或 臍 帶 血 移 植 :
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由 病人 一 位 與 他 的 組 織 吻 合 兄 弟 姊 妹 捐 出 骨 髓 移 植 到 體 內
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。
作者:
小fai
時間:
2007-11-4 01:22 AM
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