tvb now,tvbnow,bttvb/ c% a# ~9 @7 b

血液科：地中海貧血症(上)

貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。

! M3 c: J- |# u5 t

3 [3 Z4 \3 B4 U( i

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。

8 V* v) b/ ]! B$ ], g+ t1 Q

4 M2 a1 }( f: z2 h1 l

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。

* |" ?$ L3 @' r0 h& y' M$ b+ qtvb now,tvbnow,bttvb

# M# b8 G8 q$ T% Ytvb now,tvbnow,bttvb

地中海貧血的病理

9 K% M6 E, L6 e& y5 v% s0 J

) H2 A& t! x- |( jtvb now,tvbnow,bttvb

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

3 j5 Q4 z/ O1 s

www.tvboxnow.com  u* ~# ^5 C& t

2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。

www.tvboxnow.com' f& K8 b+ }( g1 g9 v, T

: e8 U, t+ u" Q9 o5 N公仔箱論壇

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。

公仔箱論壇* v) I! V) G- T+ W

; T/ N2 d9 |) D& \, A! X& d

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。

www.tvboxnow.com# R  X# @6 N+ i. _, w8 b0 ^

! O6 M) o/ y  P9 n

在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。

# A- J/ G( h) r: \/ }3 {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

6 \9 R0 J- U0 W3 l1 n

而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。

7 X. y/ d! z( K9 h% r$ O+ X" k

0 G" g! s. a+ ^" z

●重型地中海貧血

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 j3 L0 O( L" N: S

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。

公仔箱論壇( {6 g5 c) s0 w

  e# l. A1 _4 w$ t) |7 h; ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●輕型地中海貧血

3 q+ C6 @, ^* W5 Z0 ETVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

tvb now,tvbnow,bttvb* b0 g7 r# V4 r' W

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。

% w+ J9 n" O3 g, Y- Y公仔箱論壇

& Z- b% c4 V" w" C$ N* N2 s3 s& x$ _公仔箱論壇

●中型地中海貧血

3 y+ S: v) \6 U0 l6 CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。

- Z/ M* u' ^2 e* D- X

公仔箱論壇( p" p" V! |& a0 x' ]& J, m

【成因】

' X6 ]4 X3 X# S- I8 J, ]1 L: C" d6 o' q

遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

2 C1 b9 S' A8 S* }8 X' Y8 @; M4 W

! m) a- O9 |9 oTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●甲型地中海貧血

# ~; y8 ]" c2 k) D# @1 W+ w3 A

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

tvb now,tvbnow,bttvb) p, x- {" P" o# d5 \

●乙型地中海貧血

+ G$ R+ h' y1 Wtvb now,tvbnow,bttvb

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

tvb now,tvbnow,bttvb3 Q7 T- `6 M! X% a

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。

# q  x( D5 u' J5 R, E# l

" w+ U1 P" F; t' u" T" ktvb now,tvbnow,bttvb

【病徵】

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 q. e5 n" j: T, Z$ q; Z! }7 M

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

公仔箱論壇- _# \9 C. J- b/ b# F

【治療】

www.tvboxnow.com& n" c; N/ Y/ `

, S8 ^3 {( ?: D: V4 V

●重型地中海貧血

www.tvboxnow.com, e+ c/ l7 F2 `* ?

1)定期輸血

5 _5 b: p: U7 C1 F; |/ ^% P/ Fwww.tvboxnow.com

2)長期注射除鐵藥物

; `# j% A0 R5 N3 W0 a

紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。

www.tvboxnow.com  m( x3 \8 j; j* ?

3)用藥物刺激紅血球生長。

+ x* b, q1 d% yTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

4)移植療法

www.tvboxnow.com* b5 O1 E: Y$ n' A9 {$ Z! z

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。

tvb now,tvbnow,bttvb4 p2 x9 d6 I6 w0 H. _+ z, e$ T* ~

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

- v) F/ u$ o  e2 n公仔箱論壇

' n: I. g  ]" ^+ v; h

●中型地貧

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。  l- M/ o2 S; R: f) U. o

1)補充維他命

# I, P, Z- k- K/ t3 V6 d$ E$ p& q; l

由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" E% }" _! k: `3 @2 X. L

2)間中可能要接受輸血。

0 M6 \' j1 m5 b; G4 c, e+ e. B1 `公仔箱論壇

3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ }5 U$ M5 S' C1 p# u

5 D/ m3 _7 `2 o5 H

兩種地貧患者另外需注意﹕

$ d+ H2 T$ [( I- Xwww.tvboxnow.com

1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。

% Z- |1 I6 s# s  z$ g3 }公仔箱論壇

2)保持均衡飲食。

4 j4 ?% c  M8 @: {

3)保持適量運動。

9 F) U( R. @% w& k公仔箱論壇

4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。

6 V) ?" }( D" A! ~, L; STVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

9 j  T* t: ?( x5 n  X4 {

* H6 ^7 S1 t8 G& t) ~公仔箱論壇

血液科：地中海貧血症(下)

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 `4 o" F* r; W; D; d

tvb now,tvbnow,bttvb9 z, f7 I: F4 W

【預防】

% U2 k9 A6 o  r2 Y5 b# F+ nwww.tvboxnow.com

5 E6 M0 _2 L% ?7 f1 t6 b

此病屬遺傳性質，預防必須在孩子未出生前開始進行。

; P! P) \2 P1 W. t  i! }

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要在懷孕前接受血液化驗，便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

, h. f. G& d2 Z2 ^8 z; iwww.tvboxnow.com

' J' F5 K; D/ C: O1 C+ |  E+ G3 _tvb now,tvbnow,bttvb

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

3 f2 M$ E8 {4 L7 L+ k, `3 `

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

公仔箱論壇# _' m7 {# k5 `: X& w

- I/ C5 j* ^8 D( E8 f

●夫婦帶甲型地貧基因

www.tvboxnow.com0 ]: W. {5 S% u: X* R6 p

甲型地貧的遺傳較為複雜，夫婦必須接受詳細的基因分析，才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

/ a( z; b. [8 k, F5 n5 L3 F: {

若出現上述情況，夫婦仍可懷孕，但胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。

$ f7 G( f1 _1 E; d6 c) _1 ]公仔箱論壇

由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行，否則當懷孕到了24周以後，胎兒已被認為是一個獨立生命，即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

0 E( h7 n3 d) W# S* p* b" lwww.tvboxnow.com

至於重型甲型地貧的胎兒，他們絕大部分出生後也不能生存，故即使到懷孕後期，在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

tvb now,tvbnow,bttvb9 y1 O- y7 g4 a' J( m* m: Y  z: b

雖然如此，終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行，以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。