) v3 h, d, y2 J/ R

血液科：地中海貧血症(上)

貧血，簡單而言，即是身體內的血液量不足，由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」，在「班次」不足，身體自然沒有充足的養份，若只差少許，對健康的影響還不大，但若情況嚴重，則可能危及健康。

1 Y3 A, c- S2 c* Rtvb now,tvbnow,bttvb

: {2 S/ H( g4 _1 H9 u9 ~, l

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題，以致無法生產紅血球，結果有長期溶血的現象，形成貧血。

www.tvboxnow.com3 O9 u7 X: [5 u! B/ `

9 O9 J  e: H- _公仔箱論壇

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區，例如中東和東南亞等國家，故命名為地中海貧血症。

! r8 ]& c8 Q# Z4 e) e; S2 u: m9 vtvb now,tvbnow,bttvb

' ~6 |9 ~& U+ P- i4 k公仔箱論壇

地中海貧血的病理

2 D! P' E0 b+ ?+ R8 X

www.tvboxnow.com1 I: p, t8 d3 I6 E" o

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織，而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

5 E) D+ C  ^+ W4 t6 T: Ktvb now,tvbnow,bttvb

9 ^; ^% B' x- Q7 N

2)骨髓乃製造紅血球的器官，在長期貧血的刺激下，地中海貧血病人的骨髓特別活躍，但卻不能有效地生產及放出紅血球。

' n3 g, d/ U% E8 |# ]公仔箱論壇

% L9 b1 }- E, k, ?3 @www.tvboxnow.com

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解（溶血）。

! n7 @5 s0 r7 B公仔箱論壇

5 G1 x4 q) }6 ^: M2 L: I5 b+ s8 @

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白，全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作，構成貧血現象。

公仔箱論壇1 a  e: P4 S2 q& X

0 h4 i7 B, k. q8 m1 P- V8 p9 ~& V

在病理學而言，涉及血紅蛋白的病變有很多種，故地中海貧血症亦可分為多種類型，當中以甲型和乙型較常見於本港。

$ S3 l$ R- a0 R6 d! M9 Z% c, Fwww.tvboxnow.com

& t, K) r: N( r% A9 @

而根據臨床病情的輕重程度，地貧又可分為重型、中型及輕型。

www.tvboxnow.com! W- o% b7 ]* ~8 Q& Q- f7 n2 M

  ]# r0 p2 d9 a; c5 [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

●重型地中海貧血

9 |9 H' I. O8 L) y6 m

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白，導致有嚴重的貧血，終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充，患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵，更會易受感染和生長緩慢，導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等，這樣患者的壽命可能不到十歲。

1 {3 r- F! L; I. c' H  k  [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

0 s5 R% r4 W) Z

●輕型地中海貧血

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。' |7 F7 k$ r1 `- y

tvb now,tvbnow,bttvb9 d) p5 H! {& \  G. M, [) W- P5 B

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因，但製造血紅的功能只受輕微的影響，故貧血現象亦會很輕，甚或沒有，健康基本上不受影響。

! d& V0 d- P5 |, N+ }2 fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

www.tvboxnow.com0 I$ R6 r9 L) e& i* {+ F$ ~

●中型地中海貧血

- a) v0 Q& S% Z' R% y$ j% I

病情介乎重型和輕型之間，貧血病狀較輕型嚴重，但也沒有很明顯的病徵，身體會如常發育，亦無需定期輸血。但在某些情況下，例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等，貧血情況可能會加劇，而需要補充血液。

www.tvboxnow.com4 o" y( W! P  l4 x5 e/ \: h

9 ~1 A: ~+ _1 ?* n! C

【成因】

www.tvboxnow.com: N  b( a1 x: @- h5 \- I, m- w# _

遺傳性，由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

tvb now,tvbnow,bttvb5 U! Q1 Q" r" M: O% P/ J

1 n' S' U1 p& S公仔箱論壇

●甲型地中海貧血

www.tvboxnow.com3 i6 U: Q( B3 ^+ ?5 ?

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因，當大多數是輕型，小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發，故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折，因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

/ E8 l$ ]# H. Jtvb now,tvbnow,bttvb

●乙型地中海貧血

tvb now,tvbnow,bttvb2 l+ |- o" [# o

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣，當中大部份屬輕型，小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

) C" H6 v# D; w3 ~

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常，沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血，並開始需要輸血。

* i% n  g8 B$ T+ T; W! ?

( {0 @) w1 S$ M公仔箱論壇

【病徵】

tvb now,tvbnow,bttvb, I4 n$ t% g& S+ c$ ^7 G

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

% ?+ G9 K1 R/ w

【治療】

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! i2 T& {* s( y( D* ~

  C4 h- _- B* K" T& Y) y- }www.tvboxnow.com

●重型地中海貧血

www.tvboxnow.com( g! k2 A4 e6 `: |6 w: L! O  v1 N

1)定期輸血

- g8 v3 Y/ C! g9 x公仔箱論壇

2)長期注射除鐵藥物

% h2 _* [" \( m: F+ J* X9 ?) Z; m

紅血球含有豐富的鐵質，長期輸血會令大量鐵質在體內積聚，對多組器官造成破壞，故必須注射除鐵藥，防止鐵質積聚，否則病人可能活不過二十歲。

* @. N" i* v! j

3)用藥物刺激紅血球生長。

8 ~' H* u9 @+ q0 @* S, G. I6 c

4)移植療法

1 z; y# A) U0 x5 f# D- y9 kwww.tvboxnow.com

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞，移植到患者的身上，令患者的骨髓回復正常的造血功能，得以痊癒，近年本港已有不少成功的例子。

( v: U4 o# z6 I" T

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合，平均來說，只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

; @( D  x3 ^0 l4 c1 q$ Dtvb now,tvbnow,bttvb

TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! W5 V& }6 ]# `+ y$ z

●中型地貧

* i' d, A& P; L, k0 l8 ]$ V& \公仔箱論壇

1)補充維他命

4 [+ Y  t2 x& K

由於骨髓會較平常人活躍，故需要補充維他命應付所需。

6 Z2 x/ @. x" t, L. }2 S" j+ A, w公仔箱論壇

2)間中可能要接受輸血。

www.tvboxnow.com+ B: j' ~- ?, P$ A1 |+ K1 M8 h

3)仍要使用除鐵藥物，以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

公仔箱論壇- H9 m3 c% p3 y9 r3 K1 ^( G

& [0 n! O9 c! {3 Z

兩種地貧患者另外需注意﹕

8 Q$ g. T7 P3 Q( S公仔箱論壇

1)不要亂吃藥物，否則可能會令病情加劇。

www.tvboxnow.com5 Y) L& n( t1 y

2)保持均衡飲食。

8 ?+ B0 J  w* m# w

3)保持適量運動。

4 w& _& C) o$ \% b  B1 E

4)病向淺中醫，遇不適應立即看醫生。

公仔箱論壇6 W6 U6 h: @" K& q

' g& p0 V/ ~: S( c: vTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

tvb now,tvbnow,bttvb% w9 m7 `, y% v

血液科：地中海貧血症(下)

: ~9 _  ]2 S6 t- _7 ^

3 D# g1 C+ q& n

【預防】

2 {* i1 e5 n$ R, z$ Z6 d

! L9 U' t/ v/ T4 ?: A: R/ H: o: PTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。

此病屬遺傳性質，預防必須在孩子未出生前開始進行。

2 l& o6 x$ r* X7 _, Atvb now,tvbnow,bttvb

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合，才有機會生下重型貧血患者，因此，只要在懷孕前接受血液化驗，便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

) O3 F) |+ H6 D7 y$ Etvb now,tvbnow,bttvb

公仔箱論壇) t5 @7 J- I. M+ T8 n% `, v& x

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

% X2 \" j. u! V: Z公仔箱論壇

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

公仔箱論壇# _) U7 s9 c% p4 R; F

公仔箱論壇$ G/ H" |! `- q) i  v( W+ [

●夫婦帶甲型地貧基因

: @4 D# x) F% z2 e5 K  htvb now,tvbnow,bttvb

甲型地貧的遺傳較為複雜，夫婦必須接受詳細的基因分析，才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

! L; Z/ x  L# f& W' V% _: Kwww.tvboxnow.com

若出現上述情況，夫婦仍可懷孕，但胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。

公仔箱論壇# u/ U& i5 O% A2 ^9 J1 K! H

由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行，否則當懷孕到了24周以後，胎兒已被認為是一個獨立生命，即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

公仔箱論壇+ B7 ^8 J8 p: b3 k" N& b' D" W

至於重型甲型地貧的胎兒，他們絕大部分出生後也不能生存，故即使到懷孕後期，在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

公仔箱論壇. k  [) q$ H8 q" o' ^6 P5 k

雖然如此，終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行，以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。