本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 ; Z2 Q6 L3 e7 g u8 S' `
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇5 L0 F- v! D. y0 y- h
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇; H) t6 y: Z6 q' H0 R/ Y3 w
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
' q0 t8 |3 S1 F- l4 r無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
8 F4 k. x7 q- Z# H9 g! atvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話
5 L8 G5 }9 `# x. Fwww.tvboxnow.com患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
# Q0 k& r6 n- @& n6 _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
9 D, K2 s1 }1 E* E3 a! b! ~$ L+ }0 w, NTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。* R9 x0 e( r- X1 w s+ Z" @+ C
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
; \) r/ v; h: R8 Y, |- x# P4 l本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
# `/ n* n' u: y8 ~4 e3 xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
" Y' t3 I7 a1 P/ u+ OTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
3 n5 q# A! h" R$ WTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
9 @' ^# j! d0 i1 p3孩子病症遺傳自父親
6 O0 E8 [# R n# Ywww.tvboxnow.com蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
: V' `# X, m4 o" |- L( s6 |* c& r+ {蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。; C$ |5 J7 N8 `0 }/ U
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
& U; N& {9 [8 M+ ywww.tvboxnow.com從心眼骨可發現症狀
9 c" ^- ^; k! @; kwww.tvboxnow.com結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
- F& R; N0 c$ s7 \0 u. Y醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。tvb now,tvbnow,bttvb+ i. \; |. i8 O6 C3 n9 I$ d+ r( D5 t
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂# ~5 I9 d) S2 ]
病情受控制不會短命
# H& Q' H- X* k- {+ l6 W& Uwww.tvboxnow.com根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。) L' V0 h3 F, g
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 ~. D+ S7 D1 Z+ b. T. r+ e/ n
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。www.tvboxnow.com0 c! L' n7 t: u O$ F$ U
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。公仔箱論壇& [+ Y! c( j# Q9 q* X
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
+ j0 y2 P8 @1 U* t/ a2 w+ o& ~$ awww.tvboxnow.com欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。8 v5 b; v- R' D2 z( r4 @" D
懷疑患疾查家族病歷tvb now,tvbnow,bttvb4 \6 V: y( p: D. R
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。公仔箱論壇; T" o! e. I# r8 I
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
3 M/ g4 T/ p' y Bwww.tvboxnow.com“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 z) w% l( Y) H) N' Q6 l
手臂比身高長高風險
% c: q, Z0 W3 w, iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
- R9 F4 \; F1 b1 O+ d2 R2 ^; G; s& T馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
/ I2 E/ R8 @( W- @3 X4 F$ ^甚麼是馬凡氏症？
0 o( ?# V. D0 |) L) F5 Z, Y6 ?! `1 ]TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。關節鬆弛“蜘蛛手”公仔箱論壇' S! z8 x, ?/ @; X) t0 C& l$ n
小心罹患馬凡氏症
% D" ~& |9 H; A4 c+ z Ywww.tvboxnow.com你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。5 y- H5 p; @/ c7 i& h
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 t2 p4 b& d* E7 C" i* y) S' q
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。tvb now,tvbnow,bttvb& G0 I) g6 E" [: u
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
7 q& f M6 x7 D, ^# z有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
) k2 \. I3 i( D# m3 a公仔箱論壇雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
5 U* x- K" |9 M" Q4 ~, h趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb) e1 p1 E6 j/ s% M7 j8 m" Q4 B* O7 _
病患須定期檢查忌劇烈運動
% C! q1 b# A4 c8 fwww.tvboxnow.com目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
2 A* j$ B$ ~) Y! Z- D5 C tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( G2 J- \( `! }% P3 F. d
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。/ J7 _. c% y* Q. @3 C* ?$ J3 j
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
5 J0 @' ^2 r6 v* ?4 l) Z* ^除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
5 r; o; j* {3 b! N' i: G美排球名將TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; ^1 q( K; Q8 W8 u* B
不知患病暴斃奧運賽場
, O6 T& c# k$ V3 ttvb now,tvbnow,bttvb四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
5 P$ U7 q" C& T& |; Twww.tvboxnow.com1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。+ g0 _5 i. a3 [9 [) v' E+ O8 _' Z/ a
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。: r' R- j3 ^3 z. L v7 |( c/ Y
小孩年幼確診有助療程
4 C6 }( m) j, ^: Y; X- DTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇5 f3 z) d- I5 k' i) k+ u: Z- W
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
4 u3 w8 a; M3 ~$ n所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
5 R; V3 G# n) q) ltvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。/ a9 }# @# o) E# J1 O- `6 Y5 N' x
患病孕婦併發症風險更高
7 J8 i2 S0 b- ~+ B6 }' U( c7 _. L4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。公仔箱論壇; o+ x P# y% g# @) k7 |
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。www.tvboxnow.com# Q4 L: o5 r& D( V' k
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。www.tvboxnow.com: }3 j1 ?& H M3 _. H: _
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
& m, m+ L9 M; T, A5 q) l9 HTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇( N& c% U/ R# ]0 E* W: k: R& g' w
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) A9 p# |6 B6 Z- k6 }, ~; h; {: i
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）www.tvboxnow.com2 l; u- [9 q5 R& F9 @
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
1 f9 R y N$ R0 @www.tvboxnow.com患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
( ^8 \0 }0 U& ?1 H6 c公仔箱論壇兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ o" C. o/ c( m3 \; [
8 P, }1 l, O! k1 R! CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
; T( {3 R- Z+ F1 b% [+ f5 Ktvb now,tvbnow,bttvbTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! C5 h$ S5 }0 |5 p- I- L& x
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知多一點
$ X/ z1 [- q6 @6 a: h; ]# W) `4 C& V甚麼是結締組織？$ Z5 c, g4 ~7 K4 U2 z& N9 ^
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
0 D+ h7 @0 N) D* @1 {7 R, r' DTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是原纖維蛋白-1？. n" p: a. `" x- ]7 v8 W) N
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。2 R# v [+ p# B- p1 ^6 v0 z
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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