本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb- S O7 S! R: b( t |
公仔箱論壇4 b* W7 w5 t. A I- M
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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9 C9 B& z/ |' W) ^8 p2 _* n% @“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。( g2 C- N5 F) W9 Y8 s; [
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。0 b3 U( b. x# g8 b1 {6 {' y* l% E
心臟休克進院無法說話
! [8 @- l6 `, m7 y5 j x患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 N* _. j1 |5 j" U S8 b
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。% j% b( e H3 E `7 g {
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。2 U5 `- J5 g* X' w
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。公仔箱論壇( o) f2 A. ~! y8 R
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。tvb now,tvbnow,bttvb6 {( S- c9 x/ t! s; E
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
8 Z& t( n4 f7 V/ |3 Q/ ^TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。公仔箱論壇2 ?: e0 f0 K+ R8 \( c# [
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
# |* @* D: H$ l! b公仔箱論壇3孩子病症遺傳自父親
. [% ]( O; A4 ]+ }( X. j7 b蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* ^4 h9 m. [. X: I
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。www.tvboxnow.com* d+ ?6 b% {( G9 q {+ R* G) |6 ~
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。9 m9 V1 x) Q/ i- i1 }
從心眼骨可發現症狀8 X* t9 U- V! u- X$ ~) a
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
% b4 [; Y& y `# Y+ Twww.tvboxnow.com醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
# H0 m% A* K+ Y: ]/ }5 [4 j“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。, j3 s& N% z$ Q( _
病情受控制不會短命TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 `% v& T2 R9 U6 n7 U; y+ C+ r& z8 s( J
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
. f& V9 G* @* V最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
6 g; a0 D d$ p% V/ }* u5 l另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。 J8 F/ ~% P3 q- P
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
& Q+ M+ K8 b) T) U; [, G: i' I3 z9 a許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。 s+ }4 d. b( W5 o
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 l3 A# m _2 l1 J C4 c% ]
懷疑患疾查家族病歷
, |% b' Q9 G: i5 a" Htvb now,tvbnow,bttvb湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvb now,tvbnow,bttvb" G( k$ V2 V% g
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
1 o/ g% X+ T, nTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂tvb now,tvbnow,bttvb1 ?, m* K/ I8 d' D7 F, A
手臂比身高長高風險
; |7 k% N) i# [6 W8 r除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。' n: q6 R8 G9 t# K# f
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
) c Y" N d+ U! X( A5 Y, [甚麼是馬凡氏症？
1 @. C8 |2 ~; V7 K( z8 U關節鬆弛“蜘蛛手”
( x' s' x7 U' m! |公仔箱論壇小心罹患馬凡氏症
5 K8 i2 j5 Y8 d8 d9 N9 N你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
, _/ X0 H M$ A. e" d6 E公仔箱論壇1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。www.tvboxnow.com1 e3 a( o( F0 u8 d: S- {5 @
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。! _# }( O f1 h0 d6 g- L& ^7 ?9 K
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
" k5 e8 Z/ I0 X8 K6 ^www.tvboxnow.com有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
U1 L- [" k1 i8 X4 Q公仔箱論壇雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
- b3 l% ~( }3 ?" X+ {www.tvboxnow.com趁早發現可服藥控制
/ u) B" N1 W1 @0 |病患須定期檢查忌劇烈運動9 s, M! E" ]; }0 L+ v; d/ x0 b
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
9 A: s4 f. Z, Z$ |/ X% C公仔箱論壇除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。+ ^& j0 |7 s# a% [
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ n9 C( O# b5 Z# i
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
& G+ M c1 n4 u( Ftvb now,tvbnow,bttvb除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
- t# ~3 R0 w% n% Q5 xwww.tvboxnow.com美排球名將
2 q6 Z4 B2 i0 [不知患病暴斃奧運賽場www.tvboxnow.com& T0 {# o+ j+ V1 h+ I
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。+ x+ b5 ?* z! m7 ~, G
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
% F/ Z- N$ m) H0 x# CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。( c. b0 n5 q+ K3 [5 l3 A% t. u+ C
小孩年幼確診有助療程
. C X4 A3 f* n& k! U$ W8 _/ t患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. g1 J7 |' p' x% A3 h
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。www.tvboxnow.com& R' l/ Z5 B x1 v7 c& }0 _
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb* S* u" T) ], ?2 }$ [# k$ E: b
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
6 q! k. B {: Swww.tvboxnow.com患病孕婦併發症風險更高
2 d$ H# d) A" A7 h4 |公仔箱論壇4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。% U% F0 H; ^2 ~6 b% m: S
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
9 j7 x# H$ C# t# P1 P5 R; @! cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。- e2 c% ^$ \( G$ ]2 ?/ \# V
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
, B/ a* w; K; c* _% v. g9 M: Itvb now,tvbnow,bttvb症狀與迪茨綜合症相似tvb now,tvbnow,bttvb3 G- s2 N( g% ]! X; g
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。tvb now,tvbnow,bttvb6 K3 o# v- X* f' e) {9 f
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）tvb now,tvbnow,bttvb# f+ s; S; y% F$ n* a- }+ ]
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. l$ {; J' S N! `, X* h
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。+ z$ w1 l% G( F( K3 _5 {
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。公仔箱論壇, s' m8 }7 B2 Y! o4 S' o: b
6 }6 h4 S2 k- r0 N( fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
, D, l- e ^; K1 r$ h) S, P公仔箱論壇TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; V9 n9 Y F4 J3 v: t4 R' [
# u7 A% t1 D) \* g' t; d4 t ftvb now,tvbnow,bttvb知多一點
% {1 B1 \& W& t1 v7 x9 btvb now,tvbnow,bttvb甚麼是結締組織？TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 [& K" Z% J% J5 u
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
9 B1 ^+ H* U( w; D, w% N' ntvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
% z C( F8 e5 s9 S6 I" F* ^www.tvboxnow.com馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。tvb now,tvbnow,bttvb' U6 V' S5 }/ |+ \
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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